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齊魯網(wǎng)·閃電新聞8月22日訊 2023年7月，陽(yáng)光融和醫(yī)院心臟大血管外科收治了一位室間隔缺損的患兒小浩，與其他先心病兒童不一樣的是，年僅6歲的小浩心臟彩超顯示室間隔缺損，缺損1.7cm，雙向分流，肺動(dòng)脈高壓重度。

小浩從小被診斷為先天性心臟病，但因?yàn)榛顒?dòng)、生長(zhǎng)發(fā)育與正常兒童沒有太大差異，家長(zhǎng)一直沒有帶他到醫(yī)院做過(guò)規(guī)范治療，但最近由于病情加重，才來(lái)到陽(yáng)光融和醫(yī)院就診?！敖釉\后，為患兒評(píng)估病情，情況不容樂觀，再拖下去可能會(huì)永遠(yuǎn)喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。目前可以通過(guò)給與藥物積極地降低肺動(dòng)脈高壓，可能還有一線希望。”心臟大血管外科主任鄭建偉介紹說(shuō)。

經(jīng)過(guò)藥物治療后，顧虹教授、尹培彥副主任醫(yī)師完善患兒右心導(dǎo)管測(cè)定，明確是否有手術(shù)指征，令人欣喜的是，雖然為重度肺動(dòng)脈高壓，接近不能手術(shù)的艾森曼格綜合征期，但患兒的肺動(dòng)脈阻力仍在可手術(shù)范圍內(nèi)。鄭建偉主任立即組織討論，完善術(shù)前準(zhǔn)備，積極準(zhǔn)備手術(shù)，在手術(shù)室、麻醉科、輸血科等科室的大力配合下，成功實(shí)施三尖瓣成型+室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中檢測(cè)肺動(dòng)脈壓力，較術(shù)前下降。術(shù)后當(dāng)天拔除氣管插管，現(xiàn)已轉(zhuǎn)回普通病房，恢復(fù)良好。

并不是所有患者都像小浩那么幸運(yùn)，近日心臟大血管外科的一位20歲先心病患者，飽受疾病折磨。該患者也是室間隔缺損，肺動(dòng)脈高壓，但因?yàn)橥系脮r(shí)間太久，已經(jīng)出現(xiàn)艾森曼格綜合征，嘴唇青紫，雙手指杵狀指，遺憾的是，住院期間進(jìn)行藥物治療降低了肺動(dòng)脈壓力，仍不能達(dá)到手術(shù)要求，已經(jīng)完全喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。

先天性心臟病( congenital heart disease，CHD) 是引起肺動(dòng)脈高壓( pulmonary arterial hypertension，PAH) 最常見的原因之一，很多患兒因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓而失去手術(shù)機(jī)會(huì)。哪些情況容易導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓呢？

所有左向右分流先心?。w-肺分流型 CHD）都可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。所謂左向右分流，是指體循環(huán)血液經(jīng)先天性異常通道分流至肺循環(huán)的病生理過(guò)程；與之對(duì)應(yīng)的，是右向左分流先心病。左向右分流先心病包括了多種最常見的先心病類型，如：室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，少見些的有永存動(dòng)脈干、主肺動(dòng)脈窗、某些類型的大動(dòng)脈錯(cuò)位等。

專家提醒：若患有先心病，一定要盡早到正規(guī)醫(yī)院就診，只需簡(jiǎn)單的心臟查體和心臟彩超就能明確診斷，如果手術(shù)指征明顯，就配合醫(yī)生積極治療，否則，隨著年齡增長(zhǎng)，部分患者將會(huì)失去手術(shù)機(jī)會(huì)?，F(xiàn)在先心病手術(shù)已成為常規(guī)手術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)很低，早期治療恢復(fù)得更快。若長(zhǎng)時(shí)間得不到治療，疾病會(huì)造成肺血管的彌漫性改變，隨著年齡增長(zhǎng)還會(huì)加重，即使手術(shù)了，這種改變?nèi)圆荒芙獬?，影響患兒的預(yù)后，生活和壽命。

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